Metopik  sinostoz ya da trigonosefali, metopik sütür doğumdan önce birleştiğinde ortaya çıkan sendromik olmayan bir kraniyosinostoz türüdür. Bu yazıda; trigonosefalinin nedenlerini, semptomlarını ve tedavisini açıklamaya çalışıyoruz.

Kafatası, doğduğumuzda kemikten oluşan birkaç ‘plakadan’ oluşur. Bu kemikler, sütür denilen arasında bağ dokusu bulunan yapılar ile tutulur ve birbirine sıkıca bağlı değildir.   Bebekler büyüdükçe, sütürler, yavaş yavaş birbirine kaynaşır (yapışır), genellikle tüm kafa büyümesi bittikten sonra yapışma süreci tamamlanır. Bir çocukta kraniyosinostoz olduğunda, sütürler doğumdan önce kaynaşır.

Bir veya birkaç sütür etkileyebilir. Metopik sütür, ön fontanelden (yumuşak nokta) alından burnun tepesine kadar uzanır. Metopik  sinostoz aynı zamanda trigonosefali olarak da bilinir. Trigonocephaly, Yunancada üçgen şeklindedir.

Metopik sinostoza ne sebep olur?

Metopik sinostoz nedeni henüz bilinmemektedir. Az sayıda ailede ebeveynden çocuğa geçiyor gibi göründüğü için durumun genetik bir temeli olabilir. Ayrıca hamilelik sırasında sodyum valproat adı verilen epilepsi önleyici bir ilaç alan anne ile bebeğinin metopik kraniyosinostoz ile doğması arasında bir bağlantı var gibi görünüyor.

Trigonosefali nedeni için başka bir teori, bebeğin anne karnındaki pozisyonunun kafatası gelişimini etkileyebileceğidir.

Metopik sinostoz, erkeklerde daha fazla görülüyor, ancak bunun neden böyle olduğu bilinmiyor. Metopik kraniyosinostoz ile doğan bebeklerin sayısı gittikçe daha fazla görülmektedir

Trigonosefalinin belirti ve semptomları nelerdir?

Metopik  sinostozun ana semptomu, alnın sivri ve üçgen şeklindeki anormal şeklidir. Erken kaynaşmış sütür üzerinde alından ön bıngıldaktan burnun tepesine doğru uzanan bir kemik çıkıntısı da olabilir. Metopik dikişin bu erken kaynaşması genellikle gözleri normalden daha yakın hale getirir.

Metopik  sinostozlu çocuklarda gelişimsel gecikme olabilir – yani, benzer yaştaki diğer çocuklara göre ‘gelişim basamaklarına’ daha geç ulaşırlar. Zamanla, birçok çocuk gelişim basamakları olarak akranlarına yetişir, bu nedenle okulda fazladan desteğe ihtiyaç duymaz. Şu anda bu gelişimsel gecikmenin kraniyosinostozun doğrudan bir sonucu olduğuna dair bir kanıt yok  – sadece bir ilişki gibi görünüyor  . Düzeltici cerrahi, gelişimin ilerlemesini değiştirmez.

Trigonosefali nasıl teşhis edilir?

Metopik  sinostozlu çocuklar karakteristik bir görünüme sahip olduklarından spesifik  tanı testlerine gerek yoktur. Tedavi öncesinde, sırasında ve sonrasında kemik büyümesini izlemek için  röntgen , BT veya MRI gibi görüntüleme taramaları önerilebilir .

Metopik kraniyosinostozise neden olan gen mutasyonu henüz  tanımlanmadığından, çoğu durumda genetik testler yardımcı olmayacaktır  .

Trigonosefali nasıl tedavi edilir?

Metopik  sinostoz esas olarak kafatasını etkilese de, tedavi en iyi multidisipliner ekip yaklaşımının uygulanabileceği uzman bir merkezde verilir  .

Çoğu durumda, ilk kafatası yeniden şekillendirme ameliyatı yaşamın ilk birkaç yılında gerçekleşir. Çocuğun tanı anındaki yaşına bağlı olarak farklı ameliyat türleri vardır.

Metopik  sinostozluların uzun dönem takibinde sonra ne olur?

Metopik  sinostozlu çocuklar için genel görünüm, büyük çoğunluğunda normal bir yaşam sürmekteler . Çocuklar bazen okul çağında davranış sorunları geliştirebilir , ancak  uzmanların katkısı ve desteğiyle çoğu durumda bu sorunların  üstesinden gelinir.